…包绕再生的肝细胞而形成大、小结节,正常肝小叶结构及血管解剖结构破坏而形成肝硬化。随着病情进展,晚期可出现肝功能衰竭、门静脉高压及多种并发症如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道出血、肝肺综合征等。
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参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和…
参与专家:侯勇
半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内...
参与专家:疾病编写组、宁光
抗利尿激素分泌不适当综合征是指体内细胞外液的渗透压已降低时, 但仍有抗利尿激素(ADH) 分泌,使体内水潴留,表现为稀释性低血钠,尿钠和尿渗透压升高等临床综合征。SIADH临床表现无特异性,且与多种疾病...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
…肝性脑病以往又称肝性昏迷,但后者仅是HE的较严重部分并不代表全部。
参与专家:王捷
酒精性肝病是长期大量饮酒所致的肝脏疾病,包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、酒精性肝纤维化和酒精性肝硬化。本病在欧美发达国家多见,近年来随着我国生活方式的改变,饮酒人群及酒精性肝病的患病率有上升趋势。
参与专家:晏维 田德安、张澍田
继发性醛固酮增多症(简称继醛症)是由于肾上腺外的原因引起肾素-血管紧张素系统兴奋,肾素分泌增加,导致醛固酮继发性的分泌增多,并引起如高血压、低血钾和水肿等相应的临床症状。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
…进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。该病对糖皮质激素治疗应答良好,早期诊断并给予正确治疗…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
血色病(HC) 指肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积, 导致器官功能损害和结构破坏的
疾病, 按病因分为原发性和继发性两大类。原发性血色病(HH, 又称遗传性或特发性血色病)
是由先天性铁代谢障碍所致,...
参与专家:疾病编写组、宁光