…包绕再生的肝细胞而形成大、小结节,正常肝小叶结构及血管解剖结构破坏而形成肝硬化。随着病情进展,晚期可出现肝功能衰竭、门静脉高压及多种并发症如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道出血、肝肺综合征等。
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参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
血色病(HC) 指肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积, 导致器官功能损害和结构破坏的
疾病, 按病因分为原发性和继发性两大类。原发性血色病(HH, 又称遗传性或特发性血色病)
是由先天性铁…
参与专家:疾病编写组、宁光
半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内多种重要…
参与专家:疾病编写组、宁光
…进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。该病对糖皮质激素治疗应答良好,早期诊断并给予正确治疗…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院
上消化道出血是指屈氏韧带以近的消化道出血,包括食管、胃、十二指肠、胆道和胰管等病变引起的出血。美国的上消化道出血年发病率为(48~160)/100 000人,欧洲的年发病率为(19.4~57)/…
参与专家:李舒 ︱北京军区总医院、薛丽君 ︱北京军区总医院、苏惠、赵晓军、盛剑秋︱北京军区总医院
…PBC发病率随地区不同而差异很大,国外报道患病率每百万人中有19~402例。我国没有相关流行病学方面的研究。
2011年中华医学会风湿病学分会制定了自身免疫性肝病诊断和治疗指南,其中包括原发性胆汁性肝硬化…
参与专家:侯勇
酒精性肝病是长期大量饮酒所致的肝脏疾病,包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、酒精性肝纤维化和酒精性肝硬化。本病在欧美发达国家多见,近年来随着我国生活方式的改变,饮酒人群及酒精性肝病的患病率有上升趋势。
参与专家:晏维 田德安、张澍田
肝脓肿是细菌、真菌或溶组织阿米巴原虫等多种微生物引起的肝脏化脓性病变,若不积极治疗,死亡率可高达10%~30%。肝脏内管道系统丰富,包括胆道系统、门脉系统、肝动静脉系统及淋巴系统,大大增加了微生物…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
严重尿毒症患者出现的神经、精神等中枢神经系统功能异常,称为尿毒症脑病。尿毒症脑病是慢性肾衰竭患者晚期的严重并发症之一,根据肾功能衰竭发生的程度和速度,临床症状轻重不一。随着医疗条件的改善和血液净化…
参与专家:段晓峰、黄雯
亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经系统变性病,由George Huntingtong(1850—1916年)首先描述,是常见的遗传性舞蹈病。患者常在成年发病,尽管也有青少年和老年人发病的报道,…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛