…症状,但部分患者也可以出现腹水、脾增大、食管静脉曲张出血等表现,而急性发作时常常是致命性的。临床上,主要根据患者的症状体征及超声多普勒结果进行诊断。抗凝治疗是主要的治疗手段。正常人群中,门静脉血栓的…
参与专家:张剑、梁廷波
边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴…
参与专家:吕瑞、李增军
1987年国际组织细胞协会将朗格汉斯组织细胞增生症划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病。朗格汉斯组织细胞增生症是以Langerhans细胞增殖或播散为特征的一组疾病,可表现为局限性良性病变,也可表现为广泛...
参与专家:李晓红、韩维举
铁粒幼细胞贫血(SA)是由于不同病因引起的血红素合成障碍及铁利用不良所致的一组异质性疾病,以骨髓中出现较多的环形铁粒幼细胞为特征,机体血清铁及总铁量增加,可见大量铁沉积于单核、巨噬细胞和各器...
参与专家:聂能、施均
梅毒是由梅毒螺旋体(苍白密螺旋体)引起的慢性全身性性传播疾病。早期主要表现为皮肤黏膜损害,晚期侵犯心血管、神经系统等各重要脏器,产生各种严重症状及体征,造成劳力丧失或死亡。患梅毒孕妇能通过...
参与专家:疾病编写组、杨冬梓
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样...
参与专家:刘莉、黄雯
…任何一个因素都有可能导致血栓的形成。小肠缺血、缺血性肝炎、胃肠道出血是其最重要的三大并发症。根据发病的缓急,可以分为急性、慢性。慢性发作时,大部分患者没有症状,但也可以在部分患者中出现腹水、脾增大、食管…
…肺静脉压正常。以往标准为静息状态下心导管测定肺动脉平均压(PAPm)25mmHg。2015年ESC最新指南将其分类为毛细血管前肺动脉高压(PAPm≥25mmHg、PAWP≤15mmHg),毛细血管后…
参与专家:乔岩、马长生
…主要临床表现为出血或血栓,40%的患者有轻度的脾肿大,往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病,少数病例可转化为急性…
参与专家:胡耐博、肖志坚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血...
参与专家:张静、施均