活化部分凝血活酶时间是目前常用的筛查内源性凝血系统是否正常的较敏感的试验,其与凝血酶原时间同时检测是目前二期止血缺陷的主要筛选试验组合。
参与专家:检查库编写组、周晋
血友病(hemophilia)是一组血液中缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
获得性凝血因子抑制物是一些能够直接中和血液中凝血蛋白或干扰凝血反应的病理性大分子成分,多数获得性凝血因子抑制物以抗体的形式出现,可继发于遗传性凝血因子缺乏的患者进行血制品治疗后,也可发生于先前凝血…
参与专家:陈云飞、张磊
血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。vWD的发病率各个国家报道不一,英国约为4/105,瑞士约为…
参与专家:薛峰、张磊
…血友病总人数大概在10万左右。
研究进展:
1 血友病A抑制物研究进展
血友病A患者在替代治疗(预防治疗或者按需治疗)中可能会产生针对FⅧ的中和性抗体。抗体的产生增加了治疗难度,也增加了患者的致残率及…
参与专家:薛峰、王建祥
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病。微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、...
参与专家:张静、施均
急性冠状动脉综合征(acute coronary syndrome ACS)是指冠心病中急性发病的临床类型,包括不稳定心绞痛(UA)、非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)和ST段抬高型心肌梗死(STEMI)。近年又将前两者合称为非...
参与专家:米玉红、张在其
…分钟,平均为90分钟。鼻腔给药的生物利用度约为10%~20%,口服给药后,大部分药物在胃肠道内被破坏,生物利用度仅为0.5%,但能产生足够的抗利尿作用,达到临床治疗效果。
参与专家:赵维刚
遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道,迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低(0.2g/L)为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100万。遗传性低纤维蛋白原血症...
参与专家:刘葳、张磊
免疫性血小板减少性症(immune thrombocytopenic purpura,ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜。其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华