半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内...
参与专家:疾病编写组、宁光
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已证实PK缺乏症是由...
参与专家:李建平、周康
急性化脓性甲状腺炎是甲状腺罹患细菌感染(占多数)或真菌感染所致的急性炎症性疾病。AST是急性甲状腺炎主要类型,临床较少见。甲状腺有完整的包膜、丰富的血供和淋巴回流,局部含有高浓度的碘离子,抗感...
参与专家:疾病编写组、郭立新
…有效的药物治疗。急性肝衰竭的病死率高达40%~50%,其中死于肝衰竭引起的多脏器衰竭较多,继发的败血症也是主要的致死原因。目前认为,肝移植是急性肝衰竭几乎唯一有效的治疗方法。
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
溶血是许多感染性疾病的临床表现之一。因微生物及寄生虫入侵使红细胞寿命较正常时缩短即为溶血。若溶血的数量超过骨髓代偿的能力则出现贫血,此种感染所致的溶血性贫血,在溶血性疾病的分类中属于红细胞...
参与专家:黄振东、施均
侵袭性真菌病(IFD):系指真菌侵入人体,在组织、器官或血液中生长、繁殖,并导致炎症反应及组织损伤的疾病。该病好发于严重免疫低下人群。病原菌以曲霉菌属、念珠菌属最为常见,而隐球菌属、接合菌(...
参与专家:刘庆珍,杨栋林、王建祥
成人斯蒂尔病(AOSD)是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。本病男女患病率相近,散布世界各地。好发年龄16~35岁。…
参与专家:李萍、李鸿斌
骨髓病性贫血为恶性实质性肿瘤或肉芽肿性纤维组织等非造血组织浸润骨髓,致骨髓正常造血受抑而引起的贫血,以转移癌浸润最为常见。广泛骨髓浸润可导致贫血、全血细胞减少,但常伴白细胞计数增高,外周血...
参与专家:聂能、施均
社区获得性肺炎(Community-acquired Pneumonia,CAP)指在非医院环境(社区)中受致病微生物侵袭所发生的急性肺部炎症,以及住院48小时内所发生的肺部感染。发达国家的统计资料显示,CAP的患病率每年...
参与专家:谷丽、王辰
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuritis),又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS),是一种累及周围神经系统的自身免疫性疾病,主要...
参与专家:张在强