系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE)综合征是一种特殊的以对称性屈(伸)肌腱鞘及滑膜急性炎症伴手、足背凹陷性水肿为...
参与专家:黄向阳∣四川大学华西医院、穆荣∣北京大学人民医院
结节性多动脉炎是一种原发性坏死性血管炎,主要累及中等动脉。中等动脉指的是滋养内脏器官的主要动脉及其初始分支。动脉血管壁出现坏死性炎症,可导致动脉瘤形成或血栓形成。PAN发病率较低,欧洲国家每...
参与专家:叶华、戴冽
自身炎症性疾病(auto-inflammatory diseases,AIDs)是一组少见的遗传性疾病,系由于编码参与炎症反应相关蛋白的基因突变,导致炎症过程不受抑制的增强所致,常表现为婴儿期或幼年期起病的周期性全身性...
参与专家:沈敏∣北京协和医院王迁∣北京协和医院、穆荣∣北京大学人民医院
…肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。…
参与专家:侯勇
急性淋巴白血病是一种淋巴系统恶性增殖性疾病,其肿瘤细胞表面表达淋巴细胞早期标志。此病起源于骨髓,白血病细胞可具有B或T细胞特性,在诊断时,其骨髓内的正常细胞群往往已被大量的肿瘤细胞所替代,同...
参与专家:邱少伟、魏辉
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
人类主要组织相容性抗原又称为人类白细胞抗原(HLA),编码HLA的基因群位于第6号染色体短臂上,其在一条染色体上的等位基因构成一个单体型(haplotype),两个单体型构成一个基因型。在遗传过程中单体型保持...
参与专家:龚明、王建祥
无肌病性皮肌炎(ADM)是皮肌炎的一种特殊亚型,有典型的皮肌炎的皮疹而缺少肌肉受累的表现。
参与专家:李玉慧、李鸿斌
造血干细胞移植(HSCT)后患者易出现各种并发症,其中以肺部并发症为多见,占30%~60%。肺部并发症的原因是多方面的,包括感染、化疗药物毒性、移植物抗宿主病、照射损伤、出血和免疫反应等。分为两类,...
参与专家:曹文彬,杨栋林、王建祥