NK/T细胞淋巴瘤是1997年WHO在淋巴系统分类草案中提出的一种恶性淋巴瘤新类型。在2001年WHO淋巴瘤分类中将其列为一种新的淋巴瘤类型。NK/T细胞淋巴瘤好发于东亚、墨西哥和中美洲,而欧美国家罕见。常见于...
参与专家:刘宏、李增军
白塞病(Behcet'sdisease,BD),是一种以细小血管炎为病理基础的全身慢性进行性、复发性、系统性损害的疾病。临床主要以慢性、复发性口腔溃疡,生殖器黏膜溃疡以及眼色素膜炎为主要表现,故又称为眼-口...
参与专家:黄雯
家族性自主神经功能失调症系一种先天性感觉异常综合征,是家族性以多种自主神经功能不全为特征的一种少见的常染色体隐性遗传病,主要发病在犹太人种,多在婴幼儿期发病。
参与专家:李菁晶、王春雪
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
…球蛋白):亦称原发性混合性冷球蛋白血症,占40%~60%,由多克隆IgG及单克隆IgM或IgA构成,Ⅱ型冷球蛋白的组成部分IgM具有类风湿因子活性(这些免疫球蛋白结合IgG抗体的F C部分)。主要见于…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型,占35%~40%。其临床病程呈侵袭性,经过蒽环类药物为基础的化疗,部分患者可获得治愈,联合利妥昔单抗(...
参与专家:刘薇、王建祥
骨质软化症和佝偻病是一种代谢性骨病,指新形成的骨基质(类骨质或骨样组织)不能正常地完成骨矿化。成人发病者称骨质软化症,婴幼儿和儿童发病者称佝偻病。两者的病因和发病机制完全相同,其不同点在于...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
类白血病反应是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义,后者是...
参与专家:魏述宁、魏辉
…至少一种肝外表现,如卟啉症、血清学阴性关节炎、角膜结膜炎、角膜溃疡、淋巴细胞增生性疾病、冷球蛋白血症、肾小球肾炎等。Ⅱ型冷球蛋白血症性MPGN是HCV-GN中最常见的类型,其他还有不伴冷球蛋白血症的…
参与专家:刘莉、黄雯
重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻...
参与专家:隋伟薇、李增军