心脏多瓣膜病是指同时累及两个或两个以心脏瓣膜的疾病,因此亦称心脏联合瓣膜病。多瓣膜病变约占心脏瓣膜病变的27%~41.5%。在多瓣膜病中以双瓣膜病变最常见,约52%~87%,其次是三瓣膜病变,约7%…
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。…
参与专家:隋伟薇、李增军
闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO)是一种细支气管疾病,1901年由Lange首次提出。细支气管位于支气管与肺实质之间,多种支气管和肺实质病变均可累及此部位。细…
参与专家:肖伟、王辰
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。患者血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;临床表现多样;多数起病…
参与专家:黄雯
…流行病学估计的发病率为125~250/100万人。女性多见,女性与男性之比为(3~4):1。多数发病年龄在30~50岁。10年存活率接近70%,肾脏、心脏和肺受累患者的10年存活率明显降低。
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
白塞病(Behcet'sdisease,BD),是一种以细小血管炎为病理基础的全身慢性进行性、复发性、系统性损害的疾病。临床主要以慢性、复发性口腔溃疡,生殖器黏膜溃疡以及眼色素膜炎为主要表现,故又…
参与专家:黄雯
…继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等自身免疫病或血液系统疾病、肿瘤等,称为继发性抗磷脂综合征。不伴有其他疾病的APS称为原发性抗磷脂综合征。
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)是一组病因未明,以骨骼肌炎症浸润为特征的异质性系统性自身免疫性疾病。临床表型为对称性近端肌无力,典型皮疹,常累及内脏,可合并肿瘤或与其他结缔组织病伴发。我国PM/…
参与专家:卢昕
急性淋巴细胞白血病是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分通常被白血病细胞所替代,并经血液播散,累及骨髓外组织和器官(如肝脏、…
…肢端硬化病。
2.弥漫性硬皮病。
3.CREST综合征。
两类硬皮病有不同的临床表现,它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病病变主要局限于皮肤,早期的损害往往只限于肢体远端,或手指以及面部的皮肤,内脏…
参与专家:陈小彦、曾凡钦