肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
强直性脊柱炎是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病,是以四肢大关节、椎间盘纤维环及其附近结缔组织的纤维化、骨化和关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白…
参与专家:吴兵、彭宝淦
…先后发生不同的结缔组织病;或先患某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种结缔组织病。任何一种结缔组织病均可能重叠其他类型结缔组织病,诊断为OS,但OS通常发生于5个弥漫性结缔组织病(diffuse …
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
…至少一种肝外表现,如卟啉症、血清学阴性关节炎、角膜结膜炎、角膜溃疡、淋巴细胞增生性疾病、冷球蛋白血症、肾小球肾炎等。Ⅱ型冷球蛋白血症性MPGN是HCV-GN中最常见的类型,其他还有不伴冷球蛋白血症的…
参与专家:刘莉、黄雯
白塞病(Behcet'sdisease,BD),是一种以细小血管炎为病理基础的全身慢性进行性、复发性、系统性损害的疾病。临床主要以慢性、复发性口腔溃疡,生殖器黏膜溃疡以及眼色素膜炎为主要表现,故又…
参与专家:黄雯
…岁,女性多见(男女比例约为1:8)。多数预后良好。
系统性硬化累及到肾脏称为系统性硬化症肾损害,表现为在SSc的病程中出现蛋白尿、高血压和肾功能不全等,病情轻重不一。10%~15%的患者会发生危及生命…
参与专家:黄雯
肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性…
参与专家:施举红、王辰
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。患者血清中含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;临床表现多样;多数起病…
参与专家:黄雯
肉芽肿性多血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG),是坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道,绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确,经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和…
参与专家:温鸿雁、戴冽