红斑性肢痛症是少见的一种原因不明的阵发性末梢血管舒缩功能障碍性周围自主神经疾病,临床特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的烧灼样疼痛,多发生于双足。分为原发性、继发性和特发性红斑肢痛…
参与专家:李菁晶、王春雪
反应性组织细胞增多症(Reactive Histocytosis,简称RH),目前多称为反应性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,简称HPS),又称为继发性噬血细胞性淋巴…
参与专家:王中林、王建设
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及…
参与专家:方力维、张悦
…机制正常的患者。不同种类的获得性凝血抑制物可能引起不同的临床并发症,在临床上比较常见的症状是出血、血栓形成。最常见的获得性凝血抑制物是抗磷脂抗体,包括狼疮样抗凝物和抗心磷脂抗体,主要引起血栓并发症;其次…
参与专家:陈云飞、张磊
…高血压和肾功能损害,部分患者伴有持续性低补体血症,故又称低补体性慢性肾炎。MPGN按照病因分类可分为原发性和继发性。原发性MPGN根据其病理类型分为3型,多见于儿童和青少年,其中90%的Ⅰ型MPGN和70…
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。…
参与专家:胡耐博、肖志坚
再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
动脉栓塞是指来源于心脏、近端动脉壁或其他来源的栓子,使动脉血流冲入并栓塞远端动脉,引起受累供血脏器或肢体的急性缺血。动脉栓塞以发生在下肢居多,其临床征象不尽一致。随着人们平均寿命的提高,导...
参与专家:陈姵諪、李清乐
新生儿肺出血(NPH)系指肺内大量出血。可以是肺泡出血、肺间质出血,或两者同时存在。本症常是新生儿多种疾病的一个严重的并发症。常是临终前的表现。早期诊断困难,病死率高。
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③…
参与专家:疾病编写组、黄建萍