红斑性肢痛症是少见的一种原因不明的阵发性末梢血管舒缩功能障碍性周围自主神经疾病,临床特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的烧灼样疼痛,多发生于双足。分为原发性、继发性和特发性红斑肢痛…
参与专家:李菁晶、王春雪
反应性组织细胞增多症(Reactive Histocytosis,简称RH),目前多称为反应性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,简称HPS),又称为继发性噬血细胞性淋巴…
参与专家:王中林、王建设
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及…
参与专家:方力维、张悦
…高血压和肾功能损害,部分患者伴有持续性低补体血症,故又称低补体性慢性肾炎。MPGN按照病因分类可分为原发性和继发性。原发性MPGN根据其病理类型分为3型,多见于儿童和青少年,其中90%的Ⅰ型MPGN和70…
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
血脂谱异常症(dyslipidemia)又称为高脂血症(hyperlipidemia),是指血浆中的脂蛋白谱异常,一般特指甘油三酯和LDL-C升高伴或不伴HDL-C降低。人群中的血脂水平近似呈…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。…
参与专家:胡耐博、肖志坚
休克是严重烧伤早期最常见的并发症。大量的临床及实验研究证明:烧伤早期休克的防治是否及时有效,是整个烧伤救治过程的关键,影响着伤员的治愈率。因此,加强烧伤休克的救治,对提高烧伤救治水平具有重要意义。
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参与专家:陈国贤
肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
Alport 综合征是一种家族性遗传性疾病,以反复发作性血尿,进行性肾功能衰竭和高音频神经性耳聋或眼病为临床特征,亦有伴氨基酸代谢异常及血小板异常(血小板减少及肥大血小板)等。
参与专家:疾病编写组、黄建萍