嗜铬细胞,主要分布在肾上腺髓质、交感神经节等嗜铬组织中,主管合成、贮存和释放和肾上腺素。由成熟嗜铬细胞起源的肿瘤称,临床表现以过量儿茶酚胺(去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征,其中高血压…
参与专家:宋祖军、黎檀石
肾上腺腺瘤的发现率占影像学检查人群的4%~6%,尸检发现率1%~32%。发病率随年龄增大而增高,CT检查人群中,<30岁肾上腺腺瘤患者约0.2%,>70岁约7%。未见性别差异,发病年龄多在50~60…
参与专家:张建忠、张小东
嗜铬细胞瘤为来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因。高血压人群中嗜铬细胞瘤的患病率约为1.9% 。由于嗜铬细胞瘤患者错综复杂的临床表现,大部分患者存在难治性高血压的表现…
参与专家:疾病编写组、张小东
皮质醇增多症,亦称库欣综合征(CS),意为任何原因引起以皮质醇分泌增多为主的肾上腺皮质功能亢进症。可发生于任何年龄,以20~45岁年龄段多见,成人多于儿童,女性多于男性。
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia)是指在同一病人身上有两个或两个以上的内分泌腺体发生肿瘤或增生所产生的临床综合征。其由抑癌基因的失活和原癌基因的活化而引起,属于常染色体...
参与专家:马永蔌、杨尹默
由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮,而引起潴钠排钾,血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症称为原发性醛固酮增多症(简称原醛症)。高血压和低血钾综合征是此病的临床表现。与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比…
参与专家:疾病编写组、翁建平
肾上腺脑白质营养不良(ALD)是指一组X连锁遗传病,是由于脂代谢紊乱引起的多系统疾病。临床表现以听觉、视觉功能损害、智能倒退、脊髓受累表现如轻度锥体束征及二便障碍等为主。
参与专家:张星虎、王化冰
先天性肾上腺皮质增生症(CAH),指的是肾上腺皮质类固醇激素合成酶先天性活性缺乏,所导致的一种常染色体隐性遗传病。由于肾上腺皮质类固醇激素合成酶活性缺乏,肾上腺皮质类固醇激素合成减少或缺失,导致…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
席汉综合征指由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术...
参与专家:疾病编写组、古航
青春发育较正常人群性征出现的平均年龄晚2个标准差以上称青春发育延迟。一般以女童13岁尚无乳房发育或16岁未出现月经初潮定义为女性青春发育延迟。
参与专家:杨业洲、杨冬梓