狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…占5%~25%,冷球蛋白仅由单克隆Ig构成,以IgG或IgM常见,亦有IgA和轻链,多见于淋巴增殖性疾病,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等,易出现高黏滞血症和血栓表现。Ⅱ型 (单克隆和多克隆的混合型冷…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
先天性肾病综合征通常指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,其中包括原发性:典型的芬兰型肾病综合征(FMS)、弥漫性系膜硬化(DMS)和生后早期发生的原发性肾病综合征。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜…
参与专家:付荣凤、王建祥
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓及髓外组织,合成并分泌单克隆性IgM,从而引起一系列的临床表现。本病进展缓慢,早期可无明显症状,易误诊,后期会出现乏力、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、高黏滞综合征、肾损害和…
参与专家:刘莉、黄雯
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是最早被阐述的系统性血管炎, 是累及中、小动脉全层,以节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。常有多系统受累,临床表现复杂且…
参与专家:廖洪斐
过敏性紫癜(Henoch-SchonleinPurpura,HSP;anaphylactoid purpura)是一种主要侵犯皮肤、胃肠道、关节和肾脏小动脉和毛细血管的免疫复合物性系统性小血管炎。其…
参与专家:黄雯
肾动脉血栓形成是指肾动脉主干或较大分支发生在动脉原有病变(如动脉粥样硬化、动脉炎、创伤等)或血液高凝状态等基础上的继发性血栓形成。其临床表现与肾动脉栓塞非常相似,但常具有以下特点:病史中有动脉粥样…
参与专家:李国刚、黄雯
过敏性紫癜(HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP 患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性…
参与专家:疾病编写组、黄建萍