髓外浆细胞瘤指原发于骨骼、骨髓之外其他部位的浆细胞瘤。约占全部浆细胞肿瘤的3%~5%。其中80%~90%发生在头颈部。诊断主要依据病理结果。治疗以放疗为主,预后较好,部分可以转化为多发性骨髓瘤(MM…
参与专家:邓书会、李增军
颅咽管瘤是一种多在鞍区生长的先天性肿瘤,其起源于颅咽管经过的路径并生长缓慢。颅咽管瘤是颅内发病率较高的先天性肿瘤之一,流行病资料显示颅内肿瘤的5%~7% , 鞍区肿瘤的30%是颅咽管瘤。发病没有年龄…
参与专家:疾病编写组、朱大龙
神经纤维瘤病是一种相对常见的累及皮肤、神经系统、骨骼、内分泌腺等多系统的常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要表现为皮肤牛奶咖啡斑和...
参与专家:陈彬、李伟
尿崩症以烦渴多饮、多尿、低渗透压尿和低比重尿为主要表现,它是由于下丘脑-神经垂体功能低下致抗利尿激素(anditiuretichormone,ADH,AVP)分泌和释放不足,或肾脏对AVP反应缺陷而引起的一组临床综合征...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
非重型再生障碍性贫血(非重再)是由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血...
参与专家:王书春、魏辉
巨人症和肢端肥大症是由于生长激素(GH)持久、过度分泌而导致的一种疾病,常见于垂体GH细胞增生或垂体GH瘤。若GH分泌过多发生在青春期之前、骨骺未融合,则表现为巨人症,较少见;若发生在青春期之后、...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
泌乳素(PRL)瘤在女性中患病较多,在男性中较少见,多在20~40岁女性中发生。泌乳素瘤是功能性垂体腺瘤中最常见的类型,绝大多数PRL瘤对药物治疗敏感,而且是良性的,少数PRL瘤出现腺瘤增大和恶性表现...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
多发性内分泌腺肿瘤综合征(multipleendocrine neoplasia syndrome,MEN)是在同一个病人身上同时或先后出现2个或2个以上,在病因上有联系的内分泌腺体肿瘤或增生而产生…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
非妊娠妇女或哺乳期妇女停止哺乳1年后,出现溢乳且伴闭经者称为闭经-溢乳综合征。该症伴高泌乳素血症占79%~97%,而闭经妇女中约10%存在高泌乳素血症。
参与专家:疾病编写组、母义明
嗜铬细胞瘤为来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因。高血压人群中嗜铬细胞瘤的患病率约为1.9% 。由于嗜铬细胞瘤患者错综复杂的临床表现,大部分患者存在难治性高血压的表现…
参与专家:疾病编写组、张小东