遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道,迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低(0.2g/L)为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100万。遗传性低纤维蛋白原血症...
参与专家:刘葳、张磊
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性血管发育异常性疾病,以反复出血、血管扩张及多器官血管发育不良为主要特征。出血多发生在皮肤、黏膜以及内脏的毛细血管、小动脉或小静脉,肝脏常常...
参与专家:付荣凤、张磊
遗传性因子XIII缺乏症于1960 年瑞士由Dukert首例报道,该病为少见的凝血因子缺乏的遗传性疾病,目前认为其发病率为1/300万~1/100万,此病呈常染色体隐性遗传,约1/3病例发生在双亲有血缘关系的家庭。
参与专家:刘葳、张磊
糖尿病性神经病变是糖尿病最常见的并发症之一,病变可累及中枢神经及周围神经,以后者更为常见。其中远端感觉神经病变可占所有糖尿病神经病变的50%以上。
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
颈动脉肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia ,FMD)是一种非动脉粥样硬化性的退行性病变,常累及长段、无分支段的中型动脉,如肾动脉、颈内动脉等。对疑诊脑血管病的病人性脑动脉造影检出FMD发病率...
参与专家:王熙鹏 、李清乐
脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管在发生学上的变异,在病变部位脑动脉和脑静脉之间没有毛细血管,致使动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,导致一系列脑血流动力学上的紊乱。脑室区AVM包括所...
参与专家:段炼
蛛网膜下腔出血是指脑底部或脑表面血管破裂后,血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中,又称为原发性蛛网膜下腔出血。继发性蛛网膜下腔出血指脑实质内出血、脑室出血、硬膜外或硬膜下血管破裂...
参与专家:刘丽萍、边立衡、赵性泉
颅外颈动脉硬化狭窄性疾病是指“可引起缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作(TIA)的颈总动脉和颈内动脉粥样硬化性狭窄或闭塞”。该病可导致严重的脑缺血症状,使患者生活质量严重受限,甚至日常生活不能自...
参与专家:王熙鹏 、李清乐
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。...
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)是指病原微生物经血行途径感染心脏内膜表面所致的疾病,特征性改变为赘生物的形成。瓣膜为最常受累部位,但感染也可发生在间隔缺损部位或腱索与心壁内膜。...
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧