难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)是MDS的一个亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷,其特征是贫血、红系细胞形态发育异常和环形铁粒幼细胞占骨髓红系细胞≥15%,非红系细胞无明显发育异常,骨髓中...
参与专家:郭晔、陈晓娟
…发生的中间病理过程。在这一过程中,血小板和凝血因子被激活,大量凝血物质进入血循环,引起弥散性血管内微血栓形成,血小板和凝血物质大量消耗而减少,继发性纤溶亢进又导致凝血因子大量降解,产生具有抗凝血活性的…
参与专家:杨业洲、满奕村、古航
先天性纯红细胞再生障碍性贫血,又称Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA),是指婴儿及早期儿童贫血伴外周血网织红细胞及骨髓红系前体细胞缺乏,为先天性骨髓衰竭性疾病。 本病曾于19...
参与专家:刘天峰、陈晓娟
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
感染是严重烧伤的主要并发症,也是引起死亡的重要原因。1914年德国人Schottmueller将病原微生物侵入人体血液并引起感染征象称为败血症(septicemia);当病原微生物及其毒素进入血循环,引起转移性脓肿...
参与专家:彭毅志、黄跃生
免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)功能发生障碍引起的机体抗感染免疫功能低...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血(ineffective hamatopoiesis)及恶性转化...
参与专家:张悦、肖志坚
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为...
参与专家:方力维、张悦
儿童难治性血细胞减少(RCC)是儿童增生异常综合征(MDS)的一种,是一种难治性造血疾病。RCC是儿童MDS最常见的亚型,约占儿童MDS的50%,各年龄组均可发病,男女发病无明显差别。特征表现为持续性血细胞...
参与专家:杨文钰、魏辉
急性白血病是儿童时期最常见的恶性疾病,其发病数占小儿恶性肿瘤的首位。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)占75%;急性非淋巴细胞白血病(ANLL)占20%;急性未分化细胞白血病(AUL)占0.5%;急性混合型白血...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华