系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血(ineffective hamatopoiesis)及恶性转化...
参与专家:张悦、肖志坚
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为...
参与专家:方力维、张悦
痛风是嘌呤代谢紊乱和(或)尿酸排泄减少而致血尿酸水平升高,尿酸盐(MSU)晶体沉积于组织或器官并引起组织损伤的一组临床综合征,主要表现为反复发作性关节红、肿、热、痛与功能障碍,甚至关节畸形、肾...
参与专家:青玉凤、戴冽
先天性外耳道狭窄与闭锁属于外耳道的先天性疾病,又称外耳道发育不全。外耳道闭锁但耳廓发育正常者并不少见;而小耳畸形不合并外耳道闭锁者,却很罕见。此外,外耳道发育不全还常常合并中耳畸形。
先天...
参与专家:苏钰、韩维举
慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia),简称CLL或慢淋,是形态上成熟的淋巴细胞在外周血、骨髓及淋巴结、脾脏等淋巴组织不断积累造成的一种肿瘤性疾病。小细胞淋巴瘤(small lymphocyti...
参与专家:李增军、王建祥
非霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一大类型,在中国恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例远高于霍奇金病(HD)。非霍奇金淋巴瘤可累及淋巴结、骨髓、脾脏和消化道的淋巴样细胞。非霍奇金淋巴瘤的临床表现为浅...