反应性组织细胞增多症(Reactive Histocytosis,简称RH),目前多称为反应性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,简称HPS),又称为继发性噬血细胞性淋巴…
参与专家:王中林、王建设
目的 探讨噬血细胞综合征依托泊苷治疗相关白血病的临床特点和风险.方法 报告1例噬血细胞综合征患儿应用依托泊苷治疗后继发急性早幼粒细胞白血病的临床资料,并结合国内外报道的噬血细胞综合征治疗后继发...
来源:《中华儿科杂志》 2013 年 51卷 12期
郎格汉斯细胞组织细胞增多症,过去称为组织细胞增多症X,是一组病因不明的以单核—巨噬系统中郎格汉斯细胞增生为特征的疾病。一般认为是一种非肿瘤性增殖性疾病。传统上将其分为勒特勒—雪韦病、韩薛柯病和骨嗜…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)在任何年龄均可发病,儿童所占比例高达80%,并且病死率较高.研究发现以依托泊苷和地塞米松为主的HLH-04和HLH-94方案是快速终止炎症...
来源:《国际儿科学杂志》 2018 年 45卷 4期
难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)是MDS的一类亚型,是一种克隆性多潜能造血干细胞缺陷, 其病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,无效造血及恶性转化危险性 ,其临床特征是骨髓中造血细胞有发育…
参与专家:章婧嫽
目的:探讨儿童组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)合并 EB 病毒感染的临床特征、诊断与治疗经验。方法报道1例婴儿期起病的 CHP 合并 EB 病毒感染患儿临床诊治经过,并以“儿童”“CHP”“EB 病毒”为检索词,...
来源:《新医学》 2017 年 48卷 1期
出血性膀胱炎是一种由供体类型、预处理方案、免疫重建、病毒激活等多因素综合导致的造血干细胞移植后的常见并发症之一,它可引起不同程度的血尿和尿频、尿急、尿痛、排尿困难等泌尿道刺激症状,发生率1%~25%…
参与专家:张樱、王建祥
包含糖皮质激素和依托泊苷的化疗方案对于提高噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的长期生存率发挥了重要作用,但在实际应用中也出现了诸多问题.因此,国际组织细胞协会于2018年提出了新共识以指导临床...
来源:《中华儿科杂志》 2019 年 57卷 10期
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症,国际组织细胞协会HLH-1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高.2018年出台的“关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增...
来源:《中华儿科杂志》 2019 年 57卷 10期