…免疫功能低下以及其他表现的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性,即相关基因突变或缺失所致,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,PID),也可为出生后环境因素影响免疫…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.遗传缺陷
一个基因缺陷或突变,引起免疫功能异常,导致相应的临床表现。按照2011年国际免疫学联盟原发性免疫缺陷病专家委员会的资...
病理
1.联合免疫缺陷病
该组疾病中T 和B 细胞均可能有明显缺陷,临床表现为婴儿期严重致死性感染,细胞免疫和抗体反应均缺陷,外周血淋巴...
病史要点
1.过去史
脐带延迟脱落是LAD1的重要线索。严重麻疹或水痘病程提示细胞免疫缺陷。了解有无引起继发性免疫缺陷病的因素、有无输血、血...
症状要点
原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发...
治疗原则
患儿应得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,应有适当的隔离措施,注重营养,加强家庭宣教以增强父母和患儿对抗疾病的信心等。...
一般治疗
1.一旦发现感染灶应及时治疗,有时需用长期抗感染药物预防性给药。下呼吸道慢性感染者,应定期作肺功能试验。
2.T细胞缺陷患儿,不...
…功能和抗肿瘤、抗细菌、寄生虫和病毒感染作用。
参与专家:检查库编写组、赵阴环
曲霉菌病是由致病曲霉菌侵犯人体皮肤、黏膜及内脏所引起的慢性真菌病。致病菌主要经呼吸道侵犯肺部,也可侵犯皮肤、黏膜。严重者可发生败血症,使其他组织和器官受累。主要表现:肉芽肿性或坏死性病变,或化脓性…
参与专家:赵伟、张丽
纯红细胞再生障碍性贫血是指红系显著减少或缺少所致的一种贫血。发病原因是胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发;有些病例原因不明,多与免疫有关。贫血是唯一的症状和体征。治疗包括红细胞输血…
参与专家:宋琳、井丽萍
真菌性食管炎的病原菌以念珠菌最为多见,最常见的为白色念珠菌,其次是热带念珠菌和克鲁斯念珠菌。其他有放线菌、毛霉菌、组织胞浆菌、曲霉菌、隐球菌以及一些植物真菌等,由于这些菌是从外环境中获得的,其所引起…
参与专家:冯宏响、刘德若
…血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。ITP 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的胆道所有部位均可受侵犯的非特异性炎性病变,胆管各部位受累程度不一,可以局限肝内或肝外。早期病变主要位于胆道系统,肝功能损害轻微,后期导致肝内和肝外胆管进行性纤维化,…
参与专家:韩聚强、李亚松、董家鸿
巨细胞病毒病感染由感染巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)所致。CMV属于疱疹病毒β亚科,具有明显种属特异性,引起人体感染的CMV称为人巨细胞病毒(Human …
参与专家:马伟杭
1984年,一种新型的硬化性肾小球病在HIV感染者中被发现,后来被称为人类免疫缺陷病毒相关性肾病(Human immunodeficiency virusassociated nephropathy…
参与专家:刘莉、黄雯
局灶节段性肾小球硬化(Focal Segmental Glomerulosclerosis ,FSGS)是常见的肾小球疾病之一,其病因各不相同,组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕化,伴或不伴肾小球…
参与专家:周春华丨海军总医院;宋磊(研究生)丨92250部队医院、黄雯