阿尔茨海默病是老年人常见的神经系统变性疾病,以神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失为典型病理改变,临床表现为进行性认知功能损害和精神行为障碍,是老年期痴呆最常见的类型,约占老年期痴呆的50%。…
参与专家:张巍
…痴呆。
本病多在老年发病,仅少数为中青年患者,起病年龄50~80岁,平均患病年龄为74.7岁,男女患病比例接近,很少有家族遗传倾向。本病病程一般为6年左右,病情进展快于阿尔茨海默病。
参与专家:张巍
广义的额颞叶痴呆亦被称为额颞叶退行性变(fronto-temporal lobe degeneration,FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病。目前是仅次于阿尔茨海默病和路易…
参与专家:李相桦
阿尔茨海默病(AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病,主要临床表现为痴呆综合征。65岁以上人群痴呆患病率为4%~6%,AD占所有痴呆的60%以上,老年人每增长5岁,患病几率就增加1倍,85岁…
参与专家:张建新
…男女发病率相似,是阿尔茨海默病在这个年龄段患病率的50%。FTD的平均病期为8年,可伴肌萎缩侧索硬化(ALS)、皮质基底节变性(CBD)等其他神经变性疾病。
参与专家:张巍
致死性家族性失眠症(FFI)是一种常染色体显性遗传的朊蛋白病,由朊蛋白(Prion protein,PRNP)基因C178和C129突变引起异常致病朊蛋白PrPSC在丘脑和神经系统其他部位的大量沉积…
参与专家:倪勤
库鲁病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病,仅见于新几内亚东部高原Fore 族。该发病区有一食尸的宗教仪式,患者死后,成年妇女及儿童即生食患者的脑及内脏,从而引起传播,故患者多见于妇女和…
参与专家:倪勤
克-雅病是由具有传染性的异常型朊蛋白(PrP)所致的中枢神经系统变性病,病理特征为脑海绵状变性,临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、锥体系及锥体外系受损体征、特征性脑电图表现为特征。年发病…
参与专家:倪勤
格斯特曼综合征(GSS),是由朊蛋白(prion protein,PrP)引起的一类具有家族遗传性的致死性中枢神经系统疾病,由Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年…
参与专家:倪勤
路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以…
参与专家:李相桦