…占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7%~30.3%。系膜增生性肾小球肾炎临床上表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和(或)蛋白尿]、慢性肾小球炎及原发性肾病综合征。
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种少见的发生于婴幼儿的MDS/MPN,起源于多能造血干细胞的克隆性疾患,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征,主要是中性粒细胞系和单核细胞...
参与专家:潘丽娟、张悦
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。…
参与专家:胡耐博、肖志坚
…增生,释放大量炎性细胞因子,从而损伤重要脏器功能的疾病。临床表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。
参与专家:王中林、王建设
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
1. 药效学
①本品为黄嘌呤氧化酶抑制药,是目前唯一能抑制尿酸合成的药物。
②可控制高尿酸血症。别嘌醇及其代谢产物氧嘌呤醇均能抑制黄嘌呤氧化酶,阻止次黄嘌呤和黄嘌呤代谢为尿酸,从而减少尿酸的生成。…
参与专家:药品库编写组、倪青
Alport 综合征是一种家族性遗传性疾病,以反复发作性血尿,进行性肾功能衰竭和高音频神经性耳聋或眼病为临床特征,亦有伴氨基酸代谢异常及血小板异常(血小板减少及肥大血小板)等。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…病例较多。部分患儿仅以肾损害为主要表现,肾外症状不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…异常的形态学表现、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血原始细胞增多﹝外周血原始细胞2%~19%和(或)骨髓原始细胞 5%~19%﹞及存在向急性白血病转变的危险性。由于此类疾病属于进展性高危…
参与专家:章婧嫽
1.药效学 本品为碳酸酐酶抑制药,可减少房水生成50%~60%,使青光眼患者的眼压下降。
2.药动学 本品口服易吸收。蛋白结合率很高。口服本品500mg后1~1.5小时眼压开始下降,2~4小时血药…
参与专家:方严