根据世界卫生组织2008修订分类标准,“难治性血细胞减少伴多系发育异常”是骨髓增生异常综合征(MDS)的最常见类型。
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,在儿童和青少年中…
参与专家:任媛媛、陈晓娟
石骨症是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一,具有骨密度增加、骨质畸形并累及颅底等特征。1904年,最早由德国放射学家Albers-Schonberg报道,当时被命名为…
参与专家:李永超、彭宝淦
风疹又称“风痧”,是由风疹病毒引起的、常见的、急性出疹性呼吸道传染病。风疹病毒是一种对外界抵抗力较弱的呼吸道病毒,主要通过空气飞沫直接传播。风疹一年四季均可发病,春季发病率较高。好发于5岁...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…和高滴度U1RNP抗体的临床综合征。MCTD是上述某种疾病的早期表现或亚型,还是一种独立的病种尚存争议。
MCTD发病年龄4~80岁,大多数患者在30~40岁出现症状,平均年龄37岁。女性多见,约占…
参与专家:潘正论、陈盛
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿
干燥综合征(SS)是以口、眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身…
参与专家:何菁、李鸿斌
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液高凝状态导致肝静...
参与专家:李伟浩、张小明
脾脏肿瘤较为罕见,分为良性与恶性。良性脾肿瘤包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤等,其中血管瘤较常见;恶性脾肿瘤更加罕见,包括恶性淋巴瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等。良性脾脏肿瘤及恶性脾肿瘤早期常无症状,…
参与专家:马永蔌、杨尹默
1.药效学 利尿作用为氢氯噻嗪的10倍。本药作用于始端远曲小管,抑制Na+、Cl-的重吸收,产生利尿作用。通过Na+-K+交换,使尿中K+排出增加。在近曲小管还可抑制碳酸酐酶,使HCO3-排出量增多。本药还抑制...
参与专家:药品库编写组、程庆砾
冷抗体是抗体类型为最适反应温度在30℃以下的自身红细胞抗体,包括冷凝集素和D-L抗体。自身反应性红细胞凝集素在寒冷条件下导致溶血性贫血。CAS临床以微循环栓塞为主要特征,分为原发和继发。
参与专家:黄振东、施均