…占5%~25%,冷球蛋白仅由单克隆Ig构成,以IgG或IgM常见,亦有IgA和轻链,多见于淋巴增殖性疾病,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等,易出现高黏滞血症和血栓表现。Ⅱ型 (单克隆和多克隆的混合型冷…
参与专家:舒强、隋雅梦、陈盛
…消耗期”或多血期后骨髓纤维化期(post-PVMF),表现为贫血和其他血细胞减少,与无效造血、髓外造血、骨髓纤维化和脾亢相关。出血和血栓形成是PV两大临床表现,少数或者可进展为骨髓增生异常综合征和(或)…
参与专家:方力维、张悦
肉瘤是指起源于间质组织的肿瘤,硬脑膜、软脑膜-蛛网膜、脉络膜丛的基质、血管相关的异位纤维肉瘤和脉络膜组织属于神经系统间质组织,均有可能发生肉瘤。其中脑膜肉瘤一般指:(1)起源于脑和脑膜的原发...
参与专家:黄光富、蒋崇贵
白塞病(Behcet‘s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。约10%~...
参与专家:李伟浩、张小明
血管瘤是小儿最常见的良性肿瘤之一,发病率为2.5%~12%。男女比例为1:3。体重低于1000 g的早产儿,血管瘤发病率可达30%。目前临床所指的血管瘤一般是指儿童最常见的,以血管内皮细胞异常增殖为特点的先...
参与专家:董岿然
白塞病(Behcet disease,BD)是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、生殖器溃疡、多形性皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。以男性居多。Behcet病性葡萄膜炎是...
参与专家:邢琳
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中的典型代表,可累及中枢神经系统各个部位,因此临床表现多样,且具有时间和空间多发性的特点。对年龄低于10岁或大于50岁的患者诊断需谨慎。
参与专家:张星虎、王化冰
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之...
参与专家:李超、李彩凤
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏...
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院