Creutzfeldt-Jakob病是人类朊蛋白病中比较常见的类型。本病由朊蛋白感染引发,以精神障碍、认知功能减退,锥体外系症状,肌阵挛和肌萎缩为主要临床表现。本病呈全球性分布,目前已有超过50个国家有病例报道,患者多为中老年人,男女均可发病,平均发病年龄60岁。…
参与专家:张星虎、周衡
…认知障碍、痴呆为主要临床特征;可伴有先兆型偏头痛和(或)情感障碍。病程10~30年,平均死亡年龄65岁。本病并非罕见,欧洲、美洲、亚洲、非洲、澳洲均有报道。随着对该病认识的提高和诊断技术的改进,全球该病…
参与专家:张玉梅
帕金森病(PD)是一种常见的运动障碍性疾病,最先由英国医师帕金森(James Parkinson)于1817年描述,1841年Hall称其为震颤麻痹,1892年Chsrcot称其为帕金森病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
神经梅毒是由苍白螺旋体引起的中枢神经系统感染。该定义包括了有临床症状(有症状神经梅毒)和无临床症状(无症状神经梅毒)的中枢神经系统感染。苍白螺旋体对于中枢系统的侵入可以在梅毒的任何病期出现。4...
参与专家:张星虎、周衡
脑外伤所致精神障碍系指颅脑遭受直接或间接外伤后,在脑组织损伤的基础上所产生的各种精神障碍。精神障碍可在外伤后立即出现,也可在外伤后较长一段时间后出现。急性期精神障碍多系脑的弥漫性损伤所致,...
参与专家:燕江陵
正常压力脑积水是(NPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征,伴随脑室扩大,但脑脊液压力正常。无明确病因的NPH称为特发性正常压力脑积水(idiopathic normal …
参与专家:李储忠、张亚卓
致死性家族性失眠症(FFI)是一种常染色体显性遗传的朊蛋白病,由朊蛋白(Prion protein,PRNP)基因C178和C129突变引起异常致病朊蛋白PrPSC在丘脑和神经系统其他部位的大量沉积,导致神经元变性、空泡...
参与专家:倪勤
…儿童。临床主要表现为头痛、关节疼痛和四肢寒战样震颤,逐渐发生小脑及躯干性共济失调,后期有痴呆、瘫痪和尿失禁等。起病3~6个月内死亡,病死率高达50%。
参与专家:倪勤
亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经系统变性病,由George Huntingtong(1850—1916年)首先描述,是常见的遗传性舞蹈病。患者常在成年发病,尽管也有青少年和老年人发病的报道,但其平均发病年龄为...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
胰岛淀粉样多肽与胰岛素共同存在于胰岛B细胞的分泌颗粒中,与胰高血糖素、胰岛素共同调节人体血糖平衡。IAPP能抑制胰岛素的释放,提高血浆游离脂肪酸的水平。IAPP也能抑制肌肉组织对葡萄糖的摄取,抑制肝...
参与专家:李秀峰、王兵