…和GSDⅠb两个亚型,为常染色体隐性遗传,发病率约1︰100000。特征是糖原和脂肪在肝脏和肾脏中积累,导致肝脏肿大和肾肿大。主要表现为严重的低血糖、乳酸性酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高甘油三酯血症…
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
蛋白质-热能营养不良症是蛋白质-能量供应不足所致,以机体组织不断消耗、生长发育停滞、免疫功能低下、器官萎缩为特征的营养缺乏性疾病。根据病因可分为原发性和继发性两类。本症常同时伴有维生素和其他...
参与专家:疾病编写组、向光大
胰高血糖素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,女性多见,男女之比为1:(2~3),40~70岁好发。1942年Becker等首次对本病进行了描述。1966年,McGavran应用电子显微镜技术发现了肿瘤细胞有A细胞颗粒的特征...
参与专家:疾病编写组、邹大进
1.药效学 本药为第一代磺酰脲类(SU)抗糖尿病药。本药对胰岛β细胞还有一定合成和分泌胰岛素功能的患者有效,选择性作用于胰岛β细胞,促进胰岛素的分泌。本品尚有轻度抗利尿作用但不如氯磺丙脲明显。
2.…
参与专家:药品库编写组、雷闽湘
1.药效学 本品系HIV蛋白酶抑制剂。与HIV蛋白酶的活性部位结合并抑制其活性,使HIV病毒的多蛋白前体不能分割成不同功能的蛋白,导致不成熟的非传染性病毒颗粒形成。
2.药动学 口服达峰时间(tmax)为(0...
参与专家:张海涛
…所致。除在关节、肌腱及其周围可沉积痛风石外,还可在肾脏沉积痛风石,并可发生尿酸盐肾病、尿酸性尿路结石等,严重者可出现肾功能不全。痛风常与肥胖、糖尿病、高血压、高脂血症以及心脑血管病伴发。
参与专家:疾病编写组、童南伟、杨刚毅
1.药效学 口服后在小肠89%~l00%被吸收,通过血循环与胰岛B细胞膜的ATP 敏感的K+通道上的偶联受体结合(结合位点与磺酰脲类不同),使K+通道关闭,细胞膜去极化,Ca2通道开放,B细胞内Ca2+浓度升高,促...
参与专家:药品库编写组、雷闽湘
瑞氏综合征(Reye Syndrome,简称RS)又称脑病合并内脏脂肪变性。特征性的病理表现为急性非炎性脑水肿和内脏脂肪变性(肝、肾、胰、心肌等多器官受累)。典型临床特征为在上呼吸道感染恢复后突发剧烈呕...
参与专家:王中林、王建设
1.药效学 本药为短效胰岛素制剂。其降血糖作用机制为通过与肌肉和脂肪细胞上的胰岛素受体结合,促进葡萄糖的吸收;同时,还可抑制肝脏葡萄糖的释放。
2.药动学 本品皮下注射后吸收较迅速, 0.5~1小...
参与专家:药品库编写组、雷闽湘
葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症最初由食用蚕豆(Fava bean)导致急性溶血临床现象而引发关注,20世纪初意大利南部地区先期报道,称该病为Favism,国内杜顺徳教授于1952年首报病例,正式将Favism译为...
参与专家:宋琳、李洋