成人体内铜总量为100mg左右,主要分布于肝、肾、脑组织中。食物中的铜在小肠上段吸收,随门静脉入肝,供合成铜蓝蛋白等。血循环中铜不及总量10%。血浆中铜有两种形式:一种以游离状态与白蛋白结合占血铜...
参与专家:检查库编写组、李贵星
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性血管发育异常性疾病,以反复出血、血管扩张及多器官血管发育不良为主要特征。出血多发生在皮肤、黏膜以及内脏的毛细血管、小动脉或小静脉,肝脏常常...
参与专家:付荣凤、张磊
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液高凝状态导致肝静...
参与专家:李伟浩、张小明
人体内含锰12~18mg。锰主要在肠道吸收,通过肝脏随胆汁排入粪便,少量可由肠道再吸收。经尿排泄的锰尚不到总排出量的10%。骨骼中锰积蓄量约占全身总量43%。由于锰参与多种酶的组成和激活作用,既与蛋白...
参与专家:检查库编写组、李贵星
人体内铁总含量约为4~5g,生理情况下有2/3在利用状态,1/3为贮备铁。利用铁是以血红蛋白的形式进行,有90%以上铁用作合成血红蛋白,5%左右参与合成肌红蛋白,其余用于构成细胞色素、过氧化氢酶、过氧化...
参与专家:检查库编写组、李贵星
萎缩性舌炎(atrophicglossitis)是指由全身多种疾病引起的舌黏膜的萎缩性改变,舌背表面的丝状乳头、菌状乳头相继萎缩消失,可能伴上皮全层和舌肌的萎缩变薄,全舌色泽红绛,光滑如镜面,故又称光滑舌...
参与专家:江潞、陈谦明
阿米巴性肝脓肿是肠阿米巴病最常见的并发症,其发病率约占肠阿米巴患者的1.8%~20%,多见于温、热带地区。脓肿多在阿米巴痢疾期间形成,部分在痢疾愈合后数周或数月。发病率农村高于城市。
参与专家:韩东冬、金烁、董家鸿
铁粒幼细胞贫血(SA)是由于不同病因引起的血红素合成障碍及铁利用不良所致的一组异质性疾病,以骨髓中出现较多的环形铁粒幼细胞为特征,机体血清铁及总铁量增加,可见大量铁沉积于单核、巨噬细胞和各器官的实质…
参与专家:聂能、施均
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1R...
参与专家:潘正论、陈盛