…甚至消失,最终可引起肝功能衰竭。病理改变为胆管系统的慢性纤维化及炎性过程,胆管被纤维索带取代导致管腔阻塞,最终发生胆汁性肝硬化。该病诊断依据主要通过胆系造影显示胆管,特征性表现为胆管呈普遍性串珠状扩张、…
参与专家:韩聚强、李亚松、董家鸿
血色病(HC) 指肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积, 导致器官功能损害和结构破坏的
疾病, 按病因分为原发性和继发性两大类。原发性血色病(HH, 又称遗传性或特发性血色病)
是由先天性铁代谢障碍所致,...
参与专家:疾病编写组、宁光
先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊性扩张。1972年由Vater首次报道。多在婴儿和儿童期发现,女性发病较男性高,根据国内文献报道,男女比例为1:3。主要临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸、发热,病变可发...
参与专家:疾病编写组、金先庆
高钠血症是指血清钠大于148mmol/L,机体总钠量可以增加、正常或减少。
参与专家:疾病编写组、宁光
酪氨酸血症是先天性遗传代谢性疾病中芳香族氨基酸代谢异常的一种,属于常染色体隐性遗传。酪氨酸可由摄入的蛋白质获取,也可从苯丙氨酸自身合成。酪氨酸可用于蛋白质的合成,也是多巴胺、去甲肾上腺素、...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指一组由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉病变引起的、具有肝静脉流出阻塞特征的异质性疾病。BCS在全世界均有分布,在欧美国家其多由血液高凝状态导致肝静...
参与专家:李伟浩、张小明
日本血吸虫病(schistosomiasisjaponica,SJ)是日本血吸虫(Schistosoma japonicum)寄生于门静脉系统引起的寄生虫疾病。日本血吸虫首先在日本山梨县甲府市发现。主要流行于中国、日本、菲律宾、印度尼...
参与专家:唐红
急性心包炎是由心包脏层和壁层急性炎症引起的综合征。临床特征包括胸痛、心包摩擦音和一系列异常心电图变化。急性心包炎临床表现具有隐袭性,极易漏诊。急性心包炎的病因较多,可来自心包本身疾病,也可...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围,使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病症。
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
丁型病毒性肝炎简称丁肝,是由丁型肝炎病毒(HDV)引起的、以肝细胞炎症坏死和肝纤维化为主要表现的一种传染性疾病。丁肝呈全球性分布,但各地区发病率有显著差异,多数情况下HDV感染率与HBV感染率的高...
参与专家:阮冰