重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻为特征。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
胸腺是人体重要的免疫器官,胸腺瘤是是来源于胸腺的前上纵隔肌瘤,是常见肿瘤,大多数为良性,约30%为恶性。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%。
参与专家:张真榕、刘德若
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头处的自身免疫性疾病,人群发病率约为0.4~2.5/万,多为散发性,偶有家族遗传,但均为较小的家系。任何年龄都可发生MG,育龄期女性发病多于男性。常合并其他自身免疫…
参与专家:黄芳
多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌非化脓性炎症性肌病。本病常急性或亚急性起病。患者常出现对称性四肢近段和颈肌、咽肌无力,肌肉压痛等症状。实验室检查常有血清肌酶升高和病理提示骨骼肌纤维坏变及…
参与专家:陈彬、张在强
幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种免疫介导的,以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。在疾病早期表现为不同严重程度的免疫复合物性血管炎。
参与专家:李妍、李彩凤
高钾型周期性瘫痪为一组门控钠通道亚单位SCN4A基因突变引起的发作性肌肉麻痹,伴有肌肉强直、血钾升高或正常。常染色体显性遗传。突发性四肢肌肉力弱,但无完全麻痹,周期性不突出。服钾诱发,服钙剂后症状…
参与专家:唐鹤飞、张在强
重症肌无力是T细胞辅助B细胞介导的自身免疫性疾病,主要累及神经肌肉接头突触后膜,影响神经突触冲动传递。临床主要特征是骨骼肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。
参与专家:张星虎、王化冰
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11…
参与专家:张真榕、刘德若
…近端肌无力为主要表现,DM患者则有肌炎改变和特征性皮疹;病理上以横纹肌纤维变性和间质炎症改变为特征。PM/DM可有多脏器损伤及伴发多种疾病甚至肿瘤。实验室检查血清肌酶水平增高,特别是肌酸激酶明显增高,肌…
参与专家:黄雯