…Recklinghausen病,NF-2即双侧听神经瘤。NF-1的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
听神经瘤为 原发于内听道第Ⅷ对脑神经的神经鞘瘤,多起源于前庭支,很少起源于耳蜗支,是桥小脑角最常见的肿瘤之一,占颅内肿瘤的 5%~10%,占桥小脑脚肿瘤的80%~90%。多见于30~60岁成人,女性…
参与专家:张桐、韩维举
听神经(第Ⅷ颅神经)由耳蜗神经和前庭神经组成,自脑干发出后经内听道到达内耳。发生损伤时,两者往往同时发生功能障碍,表现出听觉与平衡觉两方面的症状。
参与专家:朱卿、兰青
听神经瘤(acoustic neuroma)是起源于神经膜细胞的良性肿瘤(文献中也有极罕见恶性听神经瘤的报道),约占颅内肿瘤的8.43%,占颅内神经鞘瘤的91%,占脑桥小脑角区肿瘤的80%。肿瘤主要…
参与专家:于春江
…周围神经多发性神经纤维瘤,基因位于染色体17q11.2。患病率为1/3000,约一半的患者具有家族遗传史,占全部发病数的90%;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q12.2,发病率…
参与专家:陈彬、李伟
神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病,是最常见的神经皮肤性疾病。神经纤维瘤病1型占神经纤维瘤病的90%以上。外周多发神经纤维…
参与专家:王占祥
…周围神经多发性神经纤维瘤,基因位于染色体17q11.2。患病率为1/3000,约一半的患者具有家族遗传史,占全部发病数的90%;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q12.2,发病率…
参与专家:杨智君、刘丕楠
…的从生理畸形、疼痛到认知障碍的综合征,该病有两型:Ⅰ型(NF1)和Ⅱ型(NF2),遗传学和临床表现都有明显差别,其中Ⅰ型神经纤维瘤病又称为周围性神经纤维瘤病,Ⅱ型神经纤维瘤病又称为双侧听神经纤维瘤病。
参与专家:宋慧锋
神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一
参与专家:劳杰
颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的先天性良性脂肪组织肿瘤,2000年WHO神经系统肿瘤分类中归于脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤中。在临床上极为少见,大多数发现于尸检,好发于脑中线附近结构,尤其…
参与专家:赵世光