糖原贮积病Ⅳ型又称支链淀粉病(amylopectinosis),Andersen病(Andersens disease),属常染色体隐性遗传,是由于1,4-α-葡聚糖分支酶(1,4-alpha-glucan-branchingenzyme,GBE)的缺陷,导致异常的分支...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生...
参与专家:王捷
…传播,主要通过血液和体液传播,但仍有高达40%感染者感染途径不明。人群普遍易感,临床表现复杂多样,多呈慢性经过,可发展为肝硬化或肝细胞癌。
参与专家:阮冰
乙型肝炎病毒相关性肾炎简称乙肝相关肾炎,是指HBV感染人体后通过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或HBV直接侵袭肾组织引起的肾小球肾炎。临床表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征,典型病理改变为膜性肾病...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…甚至消失,最终可引起肝功能衰竭。病理改变为胆管系统的慢性纤维化及炎性过程,胆管被纤维索带取代导致管腔阻塞,最终发生胆汁性肝硬化。该病诊断依据主要通过胆系造影显示胆管,特征性表现为胆管呈普遍性串珠状扩张、…
参与专家:韩聚强、李亚松、董家鸿
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
寇热(Q fever)是由伯纳特立克次体(coxiella burnetii)引起全身性感染的一种自然疫源性传染病。潜伏期一般为2~4周。人群普遍易感,牧民、屠宰皮革工人和兽医为高危人群。临床特征为畏寒、发热、剧烈...
参与专家:赵英仁
乙型病毒性肝炎是由乙肝病毒(HBV)引起的、以肝脏炎性病变为主,并可引起多器官损害的一种疾病。乙肝广泛流行于世界各国,主要侵犯儿童及青壮年,少数患者可转化为肝硬化或肝癌。本病一年四季均可发病...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
严重尿毒症患者出现的神经、精神等中枢神经系统功能异常,称为尿毒症脑病。尿毒症脑病是慢性肾衰竭患者晚期的严重并发症之一,根据肾功能衰竭发生的程度和速度,临床症状轻重不一。随着医疗条件的改善和血液净化…
参与专家:段晓峰、黄雯
肝窦阻塞综合征,是一类少见的由肝窦内皮细胞损伤致肝窦血流受阻所引起的肝内窦性门脉高压症,主要的临床表现有肝大、肝区触痛、腹腔积液和黄疸。该病曾因认为是肝小静脉的病变而被称为肝小静脉闭塞症(...
参与专家:张匀、梁廷波