硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。
硬皮病的分类:
(一) 局限性硬皮病
1.硬斑病
(1)点滴状硬斑病;
(2)斑块状硬斑病;
(3)线状…
参与专家:陈小彦、曾凡钦
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因不明,与下述学说密切相关:
(一)免疫学说:患者血清中存在多种自身抗体,虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚,但已发现...
病理
皮肤病理变化主要在真皮胶原纤维和小动脉。
第Ⅰ期(临床无皮损):真皮内间质水肿,胶原纤维分离及真皮上层小血管周围有轻度淋巴细...
症状要点
(一)局限性硬皮病
1. 点滴状硬斑病:多发生于上胸部、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状...
治疗原则
早期诊断早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累。
晚期的目的在于改善已有的症状。
抗炎及免疫调节治疗。
针对血管病变的治疗。...
一般治疗
1.避免精神刺激及过度紧张,注意保暖休息,避免潮湿,防止寒冷刺激、停止吸烟和避免其他诱发和加重血管收缩的因素,如应用肾上腺素...
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流行病学估计的发病率为125~250/100万人。女性多见,女性与男性之比为(3~4):1。多数发病年龄在30~50岁。10年存活率接近70%,肾脏、心脏和肺受累患者的10年存活率明…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大,其中一部分患者病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病(scleroderma),另一部分患者有广泛的皮损,并累及内脏器官;常见累及器官及组织有…
参与专家:黄雯
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性...
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
…对称性红斑水肿,随后皮下深部筋膜组织肿胀变硬,皮肤表面凹凸不平,以双下肢及背部皮肤受累最常见,往往伴有高嗜酸性粒细胞血症。可伴发关节炎、腕管综合征(肘管综合征或跗管综合征)及局限性硬皮病表现。多数不伴有…
混合性结缔组织病是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以产生自身抗体、形成免疫复合物并介导组织损伤为特征的自身免疫性疾病。好发于生育年龄的女性人群,男女发病率比约为1∶9。
皮肤型红斑狼疮...
参与专家:韩艳芳、曾凡钦
基底细胞癌又称基底细胞上皮瘤,常发生于身体有毛部位的表皮基底细胞或皮肤附件的一种低度恶性肿瘤。以基底细胞样细胞(生发细胞)呈小叶、圆柱、缎带或条索状增生为特征。该病通常为单发,偶见多发,多见...
参与专家:田军
幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青