…包绕再生的肝细胞而形成大、小结节,正常肝小叶结构及血管解剖结构破坏而形成肝硬化。随着病情进展,晚期可出现肝功能衰竭、门静脉高压及多种并发症如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道出血、肝肺综合征等。
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参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
血色病(HC) 指肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积, 导致器官功能损害和结构破坏的
疾病, 按病因分为原发性和继发性两大类。原发性血色病(HH, 又称遗传性或特发性血色病)
是由先天性铁…
参与专家:疾病编写组、宁光
半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内多种重要…
参与专家:疾病编写组、宁光
…发生在除胆囊以外的肝内、肝外胆道的任何部位。特点以胆管囊性变为主。
参与专家:疾病编写组、金先庆
…进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。该病对糖皮质激素治疗应答良好,早期诊断并给予正确治疗…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院
胆道闭锁是儿童常见的严重疾病,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化,如果不治疗,最终进展为终末期肝硬化,并可能在12~18个月死亡。
参与专家:疾病编写组、张树成
肝病急症是包括多种肝脏疾病所造成急性肝脏病变,本章节主要概述急性重型肝炎、药物性肝炎、肝脓肿所造成的肝脏功能损害。各种病因最后导致肝性脑病,从而引起患者死亡。
急性重型肝炎:指肝炎发病短时间内(14…
参与专家:斯重阳、褚沛
上消化道出血是指屈氏韧带以近的消化道出血,包括食管、胃、十二指肠、胆道和胰管等病变引起的出血。美国的上消化道出血年发病率为(48~160)/100 000人,欧洲的年发病率为(19.4~57)/…
参与专家:李舒 ︱北京军区总医院、薛丽君 ︱北京军区总医院、苏惠、赵晓军、盛剑秋︱北京军区总医院
…PBC发病率随地区不同而差异很大,国外报道患病率每百万人中有19~402例。我国没有相关流行病学方面的研究。
2011年中华医学会风湿病学分会制定了自身免疫性肝病诊断和治疗指南,其中包括原发性胆汁性肝硬化…
参与专家:侯勇
肝窦阻塞综合征,是一类少见的由肝窦内皮细胞损伤致肝窦血流受阻所引起的肝内窦性门脉高压症,主要的临床表现有肝大、肝区触痛、腹腔积液和黄疸。该病曾因认为是肝小静脉的病变而被称为肝小静脉闭塞症(…
参与专家:张匀、梁廷波