肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
巨细胞病毒病感染由感染巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)所致。CMV属于疱疹病毒β亚科,具有明显种属特异性,引起人体感染的CMV称为人巨细胞病毒(Human cytomegalovirus,HCMV)。人群感染率与感染...
参与专家:马伟杭
药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损伤。
目前已知可引起肝损伤的药物(包括中草药和食物添加剂等)已近千种,成为突出的健康问题,约占西方50%以上急性肝衰竭以及4%~10%黄疸患者的病因…
参与专家:李荣雪,吕富靖、张澍田
妊娠期急性脂肪肝是发生于中晚期的一种罕见产科并症 ,其发病率为1/17000~1/13000。初产妇多见,平均发病年龄为 22 ~32岁,男胎及多胎妊娠多见。尽管有文献报道可以发生于孕20周,但…
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓
落基山斑疹热是由蜱叮咬感染立氏立克次体引起的急性人兽共患的自然疫源性疾病,临床多为亚急性起病,伴发热、皮疹、肌肉酸痛及头痛等。最初在美国落基山地区发现本病而得名,不治疗预后较差。
参与专家:盛吉芳、赵宏
创伤、感染等危重病时并发急性呼吸衰竭,以严重低氧血症、弥散性肺部浸润及肺顺应性下下降为特征,称为急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)…
参与专家:苏昆松、刘德若
胆管内乳头状瘤是一种临床上罕见的,起源于胆管黏膜上皮的良性肿瘤,表现为胆管腔内呈外生性生长的多发乳头状肿物。根据肿物有无黏液分泌可分为黏液高分泌型和非黏液型。胆管内乳头状瘤常呈多发性,可广...
参与专家:王良、董家鸿
弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一个综合征,不是一个独立的疾病,是在各种致病因素的作用下,在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集,形成广...
参与专家:张磊、王建祥
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,多见于中老年女性,常表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝...
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
人类有9种功能蛋白与遗传性线粒体脂肪酸氧化直接相关,参与的生物酶包括胞膜肉碱(carnitine)转运酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ和Ⅱ(CPTⅠ,CPTⅡ)、长链酰基辅酶A脱氢酶(long-chain acyl-CoAdehydrogena...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅