维生素K的基本结构为甲萘醌。肠道吸收维生素K有两条途径:①维生素K1在胆盐帮助下由十二指肠和近端空肠主动吸收;②维生素K2通过结肠和回肠末端肠壁被动吸收。…
参与专家:张磊
新生儿出血症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子合成不足及活性降低的自限性出血性疾病。
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
妊娠期肝内胆汁淤积症是一种妊娠期出现皮肤瘙痒和黄疸为主要临床表现的妊娠期特有的并发症, 发病率0.1%~15.6%,有明显地域和种族差异。
参与专家:杨业洲、刘屹、边旭明
孕妇早孕反应严重,恶心、呕吐频繁,不能进食并出现脱水、电解质紊乱、代谢性中毒,甚至肝肾功能损害者称为妊娠剧吐。
参与专家:疾病编写组、刘兴会
…该病在世界分布无规律。我国1994—2004年间多中心临床调查估计,慢性胰腺炎其患病率约为13/10万,发病虽低于西方国家,但呈逐年上升趋势;男女比例1.86:1,平均年龄(48.9±14.8)岁;经济…
参与专家:唐承薇︱四川大学华西医院、张澍田︱北京友谊医院
小儿短肠综合征(shortbowel syndrome,SBS)系指各种病因引起广泛小肠切除,造成小肠消化、吸收面积不足而导致水、电解质代谢紊乱以及各种营养物质吸收不良的综合病症, 又称小肠不全(smallintestinal in...
参与专家:疾病编写组、金先庆
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,多见于中老年女性,常表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝...
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发…
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
本病系肠内聚集稠厚胎粪,肠蠕动不能将其排出,导致胎粪性肠梗阻,又称黏稠病,为一种常染色体隐性遗传病。临床上较少见,多见于白种人,黑种人少见,黄种人更罕见。
参与专家:疾病编写组、周德凯
半乳糖血症是半乳糖转化为葡萄糖过程中缺乏催化酶所致的一种遗传性糖代谢缺陷疾病,呈常染色体隐性遗传。患者进食半乳糖和乳糖后,不能将其转变为葡萄糖,过多的半乳糖及其代谢产物半乳糖-1-磷酸在体内多种重要…
参与专家:疾病编写组、宁光