婴儿肝炎综合征系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征(肝大、质地异常)和肝功能损伤(主要为血清谷丙转氨酶升高)的临床症候群。病因复杂,主要有宫内和围生期感染、...
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约…
参与专家:刘葳、张磊
盲袢综合征是指小肠袢的内容物淤滞、细菌繁殖过多而造成的吸收不良综合征。临床上有腹泻、营养吸收障碍和维生素B12缺乏所致的巨细胞贫血等表现。用适当的抗生素治疗,可得到良好的效果。狭义的盲袢综合征是指…
参与专家:填写撰稿人姓名、填写审稿人姓名
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。国内王鸿利等曾报道一个家族3例。Goodnight于1971年…
参与专家:刘葳、张磊
因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病,称为出血性疾病。人体血管受到损伤时,血液可自血...
参与专家:熊光仲、许铁
吸收不良综合征是多种疾病导致小肠对营养成分包括蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质和电解质吸收不良,而从粪便中排泄,引起营养物质缺乏的临床综合征,其中以脂肪吸收不良最为突出。它可以是多种物质的吸收不良,…
参与专家:张静︱北京大学第三医院、丁士刚︱北京大学第三医院
继发性甲状旁腺功能亢进( secondary hyperparathyroidism,SHPT)是指各种原因所致的低血钙或高血磷刺激甲状旁腺过度分泌甲状旁腺素而引发的综合征,是慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的常...
参与专家:原春辉、填写审稿人姓名
萎缩性舌炎(atrophicglossitis)是指由全身多种疾病引起的舌黏膜的萎缩性改变,舌背表面的丝状乳头、菌状乳头相继萎缩消失,可能伴上皮全层和舌肌的萎缩变薄,全舌色泽红绛,光滑如镜面,故又称光滑舌...
参与专家:江潞、陈谦明
遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
肾小管酸中毒(RTA) 是因近端肾小管HCO3-再吸收和( 或) 远端肾小管H+分泌障碍引起的临床综合征。是肾小管-间质病变常见的重要表现之一。远端肾小管酸中毒(包括Ⅰ型和Ⅳ型RTA) 最为常见, 占RTA 患者的大...
参与专家:疾病编写组、邹大进