门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿
湄公血吸虫病(Schistosomiasismekongi,SM)是湄公血吸虫(Schistosome mekongi)寄生于人体门静脉系统所致的寄生虫病。1950年在泰国南部首先发现本病。1957年在巴黎发现第一例疑似日本血吸虫病人是老...
参与专家:唐红
先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊性扩张。1972年由Vater首次报道。多在婴儿和儿童期发现,女性发病较男性高,根据国内文献报道,男女比例为1:3。主要临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸、发热,病变可发...
参与专家:疾病编写组、金先庆
…性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,有的可进展至肝硬化。血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)阳性,特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和…
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
…甚至消失,最终可引起肝功能衰竭。病理改变为胆管系统的慢性纤维化及炎性过程,胆管被纤维索带取代导致管腔阻塞,最终发生胆汁性肝硬化。该病诊断依据主要通过胆系造影显示胆管,特征性表现为胆管呈普遍性串珠状扩张、…
参与专家:韩聚强、李亚松、董家鸿
肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生...
参与专家:王捷
酪氨酸血症是先天性遗传代谢性疾病中芳香族氨基酸代谢异常的一种,属于常染色体隐性遗传。酪氨酸可由摄入的蛋白质获取,也可从苯丙氨酸自身合成。酪氨酸可用于蛋白质的合成,也是多巴胺、去甲肾上腺素、...
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1R...
参与专家:潘正论、陈盛
亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经系统变性病,由George Huntingtong(1850—1916年)首先描述,是常见的遗传性舞蹈病。患者常在成年发病,尽管也有青少年和老年人发病的报道,但其平均发病年龄为...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
急性心包炎是由心包脏层和壁层急性炎症引起的综合征。临床特征包括胸痛、心包摩擦音和一系列异常心电图变化。急性心包炎临床表现具有隐袭性,极易漏诊。急性心包炎的病因较多,可来自心包本身疾病,也可...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明