甲状旁腺腺瘤是一种由主细胞、癌细胞、移行癌细胞或多者混合而成的良性肿瘤。发病率为每年2‰~3‰,任何年龄均可发病,好发于40岁以上女性,女性与男性的发病比例为(2~3):1,75岁以上女性患病率更高…
参与专家:金龙、陈晓红
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
皮质醇增多症是在1912年由Harvey Cushing首先报道,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
参与专家:朱绪辉、韩修武
原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素-血管紧张素系统活性受抑,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征,又称Conn综合征…
参与专家:王玮、孙泽家、张小东
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,多见于中老年女性,常表现为乏力、皮肤瘙痒和黄疸。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝...
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿
…与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。NF-1与包括嗜铬细胞瘤在内的多种内分泌腺腺瘤、甲状旁腺功能亢进症、生长抑素导致的十二指肠类癌瘤、甲状腺髓样癌(MTC)和导致性早熟的下丘脑或视神经瘤等内分泌综合征有关…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
1927年Fanconi首次报道了3例儿童,全血细胞减少合并多发性先天畸形。不久,Uehlinger报道了1例相似的患者,伴有拇指和肾脏的畸形。1931年,Naegeli将其命名为先天性再生障碍性…
参与专家:张丽、魏辉
临床上70%~85%的原发性肝癌均为肝细胞肝癌,因此临床上以及文献上一般均以肝细胞肝癌指代原发性肝癌。肝细胞肝癌是指起源于肝脏上皮组织的肝脏恶性肿瘤。根据2011年的数据,肝癌已经是全球男性第5大最…
参与专家:白雪莉、梁廷波
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见良性肿瘤,约占肾肿瘤的3%。肿瘤组织由异常的厚壁血管、梭形和上皮样平滑肌细胞和多少不等的脂肪组织组成。可单独发病,也可是结节性硬化症的一种表现。国外文献报告约50%肾错…
参与专家:管考鹏、张小东
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病,特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害…
参与专家:徐燕、王建祥