多发性大动脉炎是一种发生在主动脉及其分支的非特异性炎症性疾病,常呈慢性进行性过程,最终导致血管闭塞性病变,少数发生动脉扩张和动脉瘤。依据受累动脉不同而有不同临床表现,以头臂动脉受累所致的上肢无脉症…
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。…
参与专家:隋伟薇、李增军
狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…胸腔积液是胸膜腔非正常的液体聚积物,临床上十分常见,是胸膜疾病最常见的表现。美国2001年报道,其每年的恶性胸腔积液发病数估计多于150 000例。
参与专家:强光亮、刘德若
超敏性血管炎属于小血管炎范畴,顾名思义,疾病的发生与过敏机制有关。本病通常见于成年人,发病高峰在50岁左右,男性略多于女性。
超敏性血管炎总体发病率不高,但在皮肤血管炎中占有较大比例。其特征性表现为…
参与专家:冯学兵、戴冽
NK/T细胞淋巴瘤是1997年WHO在淋巴系统分类草案中提出的一种恶性淋巴瘤新类型。在2001年WHO淋巴瘤分类中将其列为一种新的淋巴瘤类型。NK/T细胞淋巴瘤好发于东亚、墨西哥和中美洲,而欧美国家…
参与专家:刘宏、李增军
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军
…上呼吸道受累对这组疾病具有重要的诊断意义,并首次提出这组疾病在病理上具有血管外肉芽肿的特点。其后Churg和Strauss于1951年报道了13例重症哮喘、肾小球肾炎、嗜酸性粒细胞增高的患者病理表现为广泛的…
参与专家:高冠民、戴冽
…性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,有的可进展至肝硬化。血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)阳性,特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和…
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿