对于Ⅰ型糖原累积症患儿,饮食管理能够最优化地维持机体葡萄糖内环境的稳定,纠正或改善代谢紊乱,并保持最佳营养状态,促进患儿自身生长和发育。本文对Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展进行综述,...
来源:《中华现代护理杂志》 2021 年 27卷 11期
目的:总结1例I型糖原累积症伴严重高脂血症患儿的饮食管理方法。方法:饮食管理要点包括:制订个体化饮食计划,纠正患儿家长的饮食误区,根据血糖情况适时调整饮食,以及坚持定期随访和记录饮食日记。结果...
来源:《中国实用护理杂志》 2021 年 37卷 17期
糖原累积病I型是糖原累积病中较常见且较严重的一种类型.根据典型临床表现和基因检测,该疾病可以得到明确诊断.饮食治疗可改善代谢紊乱和长期预后,但无法逆转部分并发症.该文对糖原累积病I型的分子病理学...
来源:《国际儿科学杂志》 2008 年 35卷 5期
目的:分析儿童期肝糖原累积病的临床特点.方法:回顾分析1990年1月-2006年1月收治的42例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料.结果:42例患儿就诊时年龄5个月~17.5岁,男性33例,女性9例,均有肝脏肿...
来源:《中国临床医学》 2007 年 14卷 2期
总结临床中 4 例不同年龄阶段、不同疾病状态和营养状况的Ⅰ型糖原累积症患儿的饮食管理方法.饮食管理要点包括:建立多学科团队协作,全面评估患儿的饮食现状和饮食问题,制定个体化饮食计划,强化饮食健康教...
来源:《中国当代医药》 2023 年 30卷 28期
本文报道了1例糖原累积病Ⅰa型患者,病程中出现双下肢麻木无力、步态不稳、双足踩棉花感,检查提示周围神经病变,病因考虑维生素B12缺乏性周围神经病变,经过甲钴胺治疗后症状逐渐缓解。提示对于周围神...
来源:《中华内科杂志》 2022 年 61卷 9期
目的探讨肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱的临床疗效.方法采用同种异体背驮式原位减体积肝移植术及术后控制感染,免疫抑制,营养支持,监测各项临床及血生化指标等综合方法,治疗鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症(OTC...
来源:《中国实用儿科杂志》 2002 年 17卷 7期
糖原累积症Ⅰa型(GSD Ⅰ a)是最常见的糖原累积症类型.这种遗传性内分泌代谢疾病的病因是G6PC基因突变导致的葡萄糖-6-磷酸酶活性异常.患者的临床表现因起病年龄,病情进展速率和严重性而存在差异.近年来G...
来源:《国际内分泌代谢杂志》 2015 年 35卷 5期
糖原累积症Ⅰ型( GSD-Ⅰ)是一组由于葡萄糖-6-磷酸酶α系统缺乏导致的相关疾病,以反复发作低血糖、生长迟缓和肝大为特点.GSD-Ⅰ的治疗主要在于营养支持,但对部分GSD-Ⅰ患者,需要采取某些措施,如行肝移植...
来源:《实用儿科临床杂志》 2012 年 27卷 8期
糖原贮积病Ⅰ型(GSDⅠ)是由葡萄糖-6-磷酸酶或其介导的转运蛋白缺乏引起的一组常染色体隐性遗传疾病。患儿由于血糖代谢环境的紊乱,会出现乳酸血症、肝大等多系统性并发症,甚至因严重低血糖而夭折。目...
来源:《中华现代护理杂志》 2021 年 27卷 29期