目的:探讨家族性华氏巨球蛋白血症(WM)患者的家族遗传、临床、治疗及转归特点。方法:回顾性分析2002年6月至2019年7月盐城市第一人民医院收治的6例家族性WM患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及随访资料,并进行文献复习。结果:6例WM患者中,4例起病表现为头晕乏力,1例以反复低热及异常出汗为首发表现,1例因肺部感染住院发现;其中有2例患者的兄弟诊断为WM,另有2例患者的兄弟体检时发现IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。6例WM患者均为中老年男性,中位发病年龄为63岁(51~70岁)。6例WM患者中位随访71.5个月(4~217个月);至2020年6月随访结束,2例因肺部感染死亡,其中1例转为急性髓系白血病;其余4例规律化疗中。2例IgM-MGUS患者无症状随访中。结论:WM患者存在家族聚集现象,临床表现异质性大,有家族史者预后可能较差。应加强对WM的认识,提高筛查家族史的意识。
作者:祁光玉;周美玲;蔡伟欣;李旭;陈天荣;苗雨青;徐浩;程月新
来源:白血病·淋巴瘤 2022 年 31卷 2期