目的 探讨神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1,NF1)伴发的胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)的临床及病理形态、免疫表型及基因表型的特征.方法 光镜观察1例NF1伴发的EGIST的形态特征,采用免疫组化EnVision两步法检测CD117、CD34、PDGFRA、SMA、S-100、DOG-1、desmin及Ki-67在肿瘤组织内的表达,DNA序列分析kit和PDGFRA基因表型.结果 镜下肿瘤细胞为梭形略呈编织状排列,细胞中～重度异型,可见多灶性、凝固性坏死.免疫组化标记显示肿瘤细胞CD117和PDGFRA阳性,而CD34、SMA、S-100及desmin均为阴性,Ki-67高表达,增殖指数约20
作者：李桂梅；杨志慧；顾飞飞；曹晓卉；殷正进
来源：临床与实验病理学杂志 2012 年 28卷 6期
