目的 探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗.方法 总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习.结果 女,9岁.因“腹痛、呕吐及腹泻2个月”就诊.患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样.随后出现呕吐及腹泻.呕吐物为胆汁样.腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10～ 100 mL,含黏液.无皮疹、口腔溃疡及脱发等.辅助检查:大量蛋白尿,ANA 1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗R0-52均(+++).诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失.治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见“靶形征”和“梳子征”,双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV.第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院.随访2年,未再发现LMV.检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数).总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征.7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9～16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3
作者：李建国；周志轩；侯俊；许瑛杰；李胜男；朱佳；王新宁
来源：中国循证儿科杂志 2018 年 13卷 2期
