狼疮肠系膜血管炎(LMV)作为儿童系统性红斑狼疮(SLE)首发起病的情况非常罕见,临床表现为腹痛、呕吐、腹泻等非特异性症状,极易误诊.患儿,男,13岁,因腹痛伴呕吐2天就诊.入院体检示全腹肌紧张,肠鸣音减弱.辅助检查血小板30×109/L,抗核抗体1:320阳性,抗心磷脂抗体IgM阳性,C 3和C 4降低,Coomb's试验弱阳性,24小时尿蛋白1.18 g;腹部CT示小肠肠壁明显增厚、水肿(靶征).明确诊断为SLE、LMV,予甲基泼尼松龙60 mg及羟氯喹治疗,腹痛好转,但血小板进行性下降,先后予环孢素、甲基泼尼松龙冲击治疗血小板仍下降,予利妥昔单抗治疗后血小板逐渐升高,后续予贝利尤单抗治疗,病情平稳后出院.LMV可为SLE首发表现,腹部CT对LMV确诊有重要价值.糖皮质激素可有效减轻病情,但LMV易复发,环磷酰胺冲击及利妥昔单抗治疗可能对复发患者效果好.
作者：刘园园；匡新宇；康郁林；孙利文；胡玉杰；黄文彦
来源：临床儿科杂志 2022 年 40卷 12期
