患者男,48岁,反复面颈、躯干、四肢丘疱疹10年,加重10 d,发热4 d.皮损组织病理检查示真皮内大量小到中等异形淋巴样细胞浸润,以血管及附属器周围明显,伴血管结构的破坏,并可累及皮下脂肪小叶间隔.免疫组化标记示真皮及皮下组织浸润的异形细胞CD45RO(+++)、CD3(-)、CD4(-)、CD8(+)、CD56(+)、TIA-1(++)、粒酶B(+)、EBER(++)、CD3ε胞质(++)、CD20(-)、CD79a(-)、CD30(-).实验室检查示外周血红细胞、白细胞、血小板进行性下降,转氨酶、胆红素持续性升高,高甘油三酯血症及纤维蛋白原降低,腹部B超示肝脾肿大.诊断:皮肤NK/T细胞淋巴瘤鼻型伴噬血细胞综合征.
作者：马寒；苏向阳；李美荣；薛汝增；万苗坚；赖维；陆春
来源：中华皮肤科杂志 2011 年 44卷 3期
