目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变（ primary tracheobronchial amyloidosis， PTBA）患者的临床特征。方法收集2010年8月至2015年4月大连市中心医院呼吸内科收治的5例PTBA患者的临床资料，对患者临床表现、实验室检查、胸部CT及支气管镜下表现、治疗效果和预后进行分析与总结。结果3例主要临床表现为进行性气短、呼吸困难，2例为咳嗽、咳痰；1例伴有咯血，2例伴有声音嘶哑。实验室检查缺乏特异性。胸部CT及冠状位CT显示3例累及气管，1例累及气管、双侧主支气管及声门，1例累及段以下支气管。所有病例均表现为弥漫或局部管壁不规则增厚及管腔狭窄，其中伴有管壁钙化1例、肺门及纵膈淋巴结钙化1例、阻塞性肺炎1例。气管镜下可呈肿物型、管壁弥漫增厚型及坏死物堵塞管腔。5例患者行病理学检查刚果红染色均为阳性。结论 PTBA缺乏典型的临床表现，胸部CT及纤维支气管镜是相对有效的检查手段，但临床确诊仍需要病理学检查及特殊染色。该病的治疗可根据病变的程度选择随诊观察、药物治疗及气管镜介入治疗。
作者：赵晓慧；刘春芳；徐健
来源：大连医科大学学报 2016 年 38卷 5期
