目的 探讨气管支气管淀粉样变(tracheobrorlchial amyloidosis,TBA)患者的临床特征和预后.方法 回顾性分析1999年6月至2009年2月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的7例TBA患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 7例患者中男5例,女2例;年龄33～71岁,平均年龄52.9岁.主要临床表现为反复咳嗽(6/7)、咳痰(6/7)、喘憋(5/7)、咯血(3/7)、发热(2/7)及声嘶(3/7).7例患者中5例胸片无明显异常;但7例患者胸部CT均可见受累气管支气管壁增厚、管腔不规则狭窄,2例伴管壁钙化,1例伴阻塞性肺炎和肺不张改变.7例患者均经支气管镜检查和取组织活检确诊.病理学检查7例患者支气管黏膜可见均质嗜伊红物质沉积,刚果红染色阳性.6例患者行肺功能检查,以中重度阻塞性通气功能障碍为主要表现,弥散量轻度降低或正常.目前治疗主要是减轻症状,可选用经支气管镜行介入治疗、手术或放疗等.7例患者随访时间为7个月～10年,1例老年、病变广泛且有心功能不全的患者死亡,3例病变累及气管的患者缓慢进展,3例患者稳定.结论 TBA是少见的缓慢进展的疾病,临床表现取决于气道受累的部位和程度,目前无确切治疗方法,气管受累的患者预后差.
作者：张予辉；黄克武；陈文慧；梁荣章；郭丽娟
来源：国际呼吸杂志 2010 年 30卷 19期
