目的 讨论原发性支气管肺淀粉样变的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 对我院确诊的1例和2000～2017年国内文献报道的56例原发性支气管肺淀粉样变进行回顾性分析.结果 ①症状多为咳嗽、咳痰、气促、咯血;②胸片以肺纹理增粗为主,CT及支气管镜检查均以支气管壁增厚、管腔狭窄常见;③肺功能以阻塞性通气功能障碍为主;④病变组织经刚果红染色呈阳性;⑤治疗主要有介入、化疗、外科手术及对症治疗等.结论 该病临床表现无特异性,确诊需病理检查及刚果红染色,目前尚无公认治疗方案,早诊断、早治疗对预后有一定作用.
作者：穆善善；魏海东
来源：国际呼吸杂志 2018 年 38卷 17期
