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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血于/祖细胞的获得性髓系克隆性疾病.研究表明,在MDS诊断及支持治疗的过程中患者出现不同程度的铁代谢异常.体内铁超负荷可破坏机体铁平衡,过量的游离铁沉积在血浆及组织中,引起机体主要脏器如心脏、肝脏及内分泌腺体并发症,促进MDS向急性髓系白血病转化,并可导致病死率增高.祛铁治疗可以改善患者预后,延长其总生存期及无白血病生存期.该文对MDS铁超载发生机制进行综述.

作者:张春蕾

来源:国际儿科学杂志 2017 年 44卷 8期

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作者:
张春蕾
来源:
国际儿科学杂志 2017 年 44卷 8期
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骨髓增生异常综合征 铁调素 输血依赖 铁超载 Myelodysplastic syndrome Hepcidin Transfusion dependence Iron overload
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血于/祖细胞的获得性髓系克隆性疾病.研究表明,在MDS诊断及支持治疗的过程中患者出现不同程度的铁代谢异常.体内铁超负荷可破坏机体铁平衡,过量的游离铁沉积在血浆及组织中,引起机体主要脏器如心脏、肝脏及内分泌腺体并发症,促进MDS向急性髓系白血病转化,并可导致病死率增高.祛铁治疗可以改善患者预后,延长其总生存期及无白血病生存期.该文对MDS铁超载发生机制进行综述.