原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是典型的费城染色体阴性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)中最具侵袭性的一种克隆性疾病,临床表现包括脾肿大、全血细胞减少和一系列可能使人衰弱的全身症状.其病程可变,中位生存期从几个月到几年.临床和生物学特征如高龄,炎症标志物升高和铁稳态失衡等可影响PMF患者的预后.TET2,IDH1/2和ASXL1突变等新的分子标志物也被确定为预后变量.本文就PMF中最新发现的临床、生物学、分子遗传学等预后因素及治疗进展进行综述.
作者：杜金环；赵艳红
来源：临床与病理杂志 2019 年 39卷 3期
