目的:分析广西地区67例住院血友病患者的临床特征、诊断年龄、替代治疗情况.方法:收集并分析2012年1月至2015年9月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的57例广西籍血友病患者的临床资料.结果:67例患者均为男性,血友病A53例,血友病B 14例.20例(29.85％)有血友病家族史.首次出血中位年龄为3岁,以轻度出血者为主(40例),占59.70％.初次确诊中位年龄为6岁,诊断时机与患者首次出血程度(P=0.000)以及临床分型(P=0.010)有关.入院主诉以中度出血者居多(39例),误诊、漏诊11例.存在关节损伤者14例(20.90％),关节损伤发生率与入院时出血程度(P=0.008)及临床分型(P=0.000)有关.入院前从未进行过替代治疗者20例(29.85％),按需治疗患者40例(59.70％),曾进行预防治疗者6例(8.96％),乙型肝炎病毒(HBV)阳性5例,丙型肝炎病毒(HCV)阳性2例.结论:广西地区67例住院血友病患者存在初次确诊年龄延迟及替代治疗不充分的现象;获得诊断时机与首次出血程度及临床分型相关;关节损伤发生率与入院时出血程度及临床分型相关.
作者：覃金球；吕福通；谢丹尼；丘玉铃；韦红英；林发全
来源：广西医科大学学报 2017 年 34卷 4期
